La trombocitopenia immune primaria, anche nota come Porpora Trombocitopenica Idiopatica (PTI), è un disordine autoimmune caratterizzato dalla riduzione del numero di piastrine. Può insorgere in qualsiasi momento, ma l’incidenza aumenta con l’età. Vengono colpite maggiormente le donne. Come gran parte delle malattie autoimmuni, non se ne conoscono le cause che la originano.
Lo stato di malattia viene dichiarato quando il numero di piastrine è inferiore a 100.000 in un microlitro di sangue. La definizione completa della malattia è data dal tempo trascorso dalla diagnosi (vedi tab. Fase di malattia) e dal numero delle piastrine, che specifica il rischio di emorragia (vedi tab. Definizione del rischio) La diminuzione delle piastrine è causata da un bilanciamento tra meccanismi di mancata produzione e distruzione. Malgrado l’esordio della malattia possa essere acuto, con la comparsa di copiosi sanguinamenti, la gran parte delle diagnosi viene effettuata a seguito di normali controlli di routine.
Per definizione la PTI non si associa a sintomi di altre patologie e, in sostanza, la diagnosi viene effettuata per esclusione di tutte le altre possibili cause. Diverso il caso della trombocitopenia secondaria in cui le piastrine diminuiscono a per la progressione di un’altra patologia (HIV, HCV, Helicobacter Pylori, Lupus, ecc…).
Solo i pazienti che hanno un concreto rischio di sanguinamento vengono trattati. Nei casi di emergenza si procede alla trasfusione di piastrine e immunoglobuline, negli altri casi si somministrano principalmente steroidi.
La PTI viene considerata, nel complesso, una patologia benigna, con una mortalità nell’ordine dell’1%. Per le trombocitopenie secondarie invece il decorso è legato alla patologia originale.