Il tasso di mortalità sembra più alto, ma è difficile dire se il rischio maggiore sia dovuto nello specifico all’infezione da SARS-CoV-2. Servono ulteriori indagini.

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I malati oncologici sembrerebbero avere un rischio maggiore di sviluppare infezioni da SARS-CoV-2. Non è ancora chiaro però il rischio associato alle diverse neoplasie. Durante l’emergenza COVID-19, un gruppo di lavoro GIMEMA ha realizzato un’indagine trasversale con l’obiettivo di valutare l’incidenza dell’infezione nei pazienti italiani affetti da neoplasie mieloproliferative (myeloproliferative neoplasms, MPN) Philadelphia-negativi. I risultati sono stati pubblicati lo scorso agosto su Leukemia.

“Il rischio di complicanze gravi nei pazienti con MPN Ph-negative sembrerebbe essere superiore rispetto a quello atteso nella popolazione”, commenta i risultati Alessandro Maria Vannucchi, professore di ematologia all’Università di Firenze, che ha preso parte allo studio. Le MPN sono malattie rare caratterizzate dalla proliferazione incontrollata delle cellule del sangue. Il sottogruppo Philadelphia-negativo comprende tre malattie: la policitemia vera (PV), che si distingue per l’aumentato numero di globuli rossi; la trombocitemia essenziale (ET), che presenta un incremento del numero di piastrine; e la mielofibrosi (MF), che si manifesta con un più alto numero di piastrine e globuli rossi.

“Il rischio aumentato lo si riscontra soprattutto nei pazienti con mielofibrosi, i quali, però, già sapevamo che sono più soggetti a manifestazioni di tipo infettivo in generale.

Quindi è difficile dire se il rischio maggiore sia dovuto nello specifico al COVID-19. Ovviamente si parla di dati che sono eterogenei, con una estrema variabilità legata sia al tempo dell’infezione che a fattori geografici, e che non possono pertanto essere una conclusione assoluta”, precisa Vannucchi.

Il sondaggio realizzato dai ricercatori GIMEMA ha coperto il periodo compreso tra la fine di febbraio e l’inizio di aprile. Trentaquattro centri hanno risposto alle domande, riferendo di oltre 13 mila pazienti con MPN Ph-negative, di cui 1095 erano in trattamento con Ruxolitinib. Nel periodo analizzato, 36 pazienti sono stati trovati positivi per il COVID-19 (33,6% di quelli testati): 13 sono risultati asintomatici, 13 erano affetti solo da sintomi simil-influenzali e 10 da polmonite correlata al COVID-19. Di questi, 8 sono morti in seguito all’infezione, con un tasso di mortalità del 22%. Sono state raccolte anche informazioni sull’incidenza di polmonite non correlata al nuovo coronavirus durante lo stesso periodo e la mortalità è stata del 9%, con 6 pazienti deceduti su 66.

Un passo importante nello studio delle neoplasie mieloproliferative Philadelphia-negative è stata l’identificazione della mutazione del gene JAK2, che è presente quasi sempre nei pazienti affetti da policitemia vera e in una porzione significativa di quelli affetti da trombocitemia essenziale e mielofibrosi. Questa mutazione porta alla formazione di una proteina coinvolta in un meccanismo di crescita cellulare, che è priva di meccanismi di controllo e risulta, pertanto, sempre funzionante. Da qui, quindi, la crescita incontrollata delle cellule del sangue.

Il Ruxolitinib è un farmaco inibitore di JAK2, utilizzato con successo per il trattamento della mielofibrosi e della policitemia vera. Agisce modulando e riducendo il rilascio delle citochine, molecole che inducono la crescita, la differenziazione o la morte cellulare. In particolare, è stato visto che il Ruxolitinib riduce il rilascio di citochine pro-infiammatorie. E, per questo motivo, sono in corso diversi studi per testarne l’efficacia anche nel trattamento delle infezioni da COVID-19, caratterizzate, per l’appunto, da un massiccio rilascio di questo tipo di citochine.

“Per quanto riguarda il Ruxolitinib, in questo studio non emerge nessun ruolo specifico del farmaco, né peggiorativo né migliorativo. Ma per poterlo dire con certezza servirebbero analisi diverse. Però dobbiamo dire che esistono dei dati di altri studi che mostrano risultati favorevoli in pazienti con il COVID-19 trattati con questo farmaco”.