Un recente articolo pubblicato su Haematologica ha riportato i risultati di uno studio osservazionale retrospettivo che indaga i rischi e i benefici della splenectomia precoce in un’ampia coorte di pazienti pediatrici con anemia falciforme. Il commento di Maddalena Casale, ricercatrice presso l’Università degli Studi della Campania Luigi.

Il sequestro acuto delle cellule falciformi nella milza (crisi da sequestro splenico) è un evento che si verifica precocemente nei pazienti affetti da anemia falciforme, che può portare a ipersplenismo e ad esiti letali se non opportunamente trattato con trasfusione d’emergenza di globuli rossi e/o splenectomia, ossia asportazione della milza. L’evento è caratterizzato da un rapido trattenimento dei globuli rossi nella milza fortemente ingrossata, con conseguente ipovolemia (diminuzione del volume del sangue) e anemia grave.

Tuttavia, in seguito a splenectomia nei pazienti con anemia falciforme aumenta il rischio di infezione da pneumococco e da altri batteri capsulati, che rappresenta una delle più frequenti cause di morte nei Paesi ad alto reddito, e storicamente ha ostacolato l’applicazione di tale procedura. Recentemente, però, è riemersa la necessità di utilizzare la splenectomia precoce come possibile strategia di trattamento e prevenzione, per evitare l’elevato rischio di recidiva e di morte nei bambini molto piccoli per le crisi da sequestro splenico.

In un recente numero della rivista Haematologica, Mechraoui e colleghi hanno riportato i risultati di uno studio osservazionale retrospettivo che indaga i rischi e i benefici della splenectomia precoce in un’ampia coorte di pazienti pediatrici, cercando di definire quale sia l’età a partire dalla quale è sicuro ricorrere alla procedura. “Dallo studio emerge che la splenectomia può essere eseguita in modo sicuro già a tre anni di età”, afferma Maddalena Casale, ricercatrice presso l’Università degli Studi della Campania Luigi Vanvitelli e co-autrice di un editoriale a commento della ricerca, pubblicato sulla stessa rivista.

“Se il programma di immunizzazione è completo, la profilassi antibiotica viene proseguita con buona aderenza e gli episodi infettivi vengono gestiti aggressivamente, riducendo così al minimo il rischio infezione grave ed invasiva da pneumococco o altri batteri capsulati”.

Da sottolineare, però, che il tempo di osservazione nella coorte oggetto dello studio è ancora considerato a medio termine (5,9 anni), e che sarà quindi necessario un follow-up più lungo per confermare il basso rischio di infezione per tutta la vita dei pazienti.

“Proprio per la mancanza di dati solidi sulle complicanze dei soggetti splenectomizzati, in Italia è attivo il primo ed unico database europeo, che include tutti i pazienti splenectomizzati seguiti presso i centri di cura che hanno aderito al Network Italiano Asplenia, che coordino da anni” continua Casale. “Sono in rete più di 50 centri italiani con l’obiettivo di uniformare la gestione clinica dei pazienti splenectomizzati e di acquisire robuste evidenze scientifiche che garantiscano la più alta qualità delle cure ai pazienti”.

Gli autori si sono poi soffermati ad analizzare gli eventi vaso-occlusivi: tali eventi avversi erano significativamente più bassi nei pazienti splenectomizzati non trattati con idrossicarbamide (idrossiurea, HU); ed erano più frequenti nei pazienti splenectomizzati sottoposti a trattamento con HU, se confrontati con pazienti non splenectomizzati. Gli eventi cerebrovascolari, in particolare, erano più frequenti nei pazienti splenectomizzati e, in particolare, in quelli splenectomizzati prima dei tre anni di età.

Questi risultati sollevano ulteriori quesiti, per certi versi inquietanti: la splenectomia aumenta il rischio di tali complicazioni? La necessità di ricorrere alla splenectomia sottintende una malattia emolitica più grave, oppure è la procedura stessa a causare/peggiorare la crisi falciforme e il danno vascolare?

“L’ipotesi suggerita dagli autori dello studio per spiegare questi dati è che i bambini che hanno manifestato gli eventi avversi siano quelli con il fenotipo clinico più grave. Tuttavia – prosegue Casale – non è da escludere che questi dati indichino un legame tra cervello e milza più forte di quello finora ipotizzato, sul modello che lega i disturbi infiammatori/immunitari e quelli cerebrali”.

Di sicuro, ricomporre il mosaico che definisce la complicata correlazione tra anemia falciforme, splenectomia precoce, benefici, rischi e complicanze, a cui lo studio Mechraoui e colleghi ha contribuito ad aggiungere un importante tassello, sarà cruciale nella pratica clinica, per gestire in modo sicuro questa patologia, dalla nascita e per tutta la vita dei pazienti.

 

L’editoriale è consultabile a questo link: https://doi.org/10.3324/haematol.2023.283481

Lo studio di Mechraoui e colleghi invece è disponibile qui: https://doi.org/10.3324/haematol.2022.282556