Pubblicato il parere che contiene indicazioni per la gestione di pazienti con mastocitosi sistemica, realizzato partendo da casi clinici incontrati durante la pratica clinica sul campo da parte di ematologi esperti.
Il parere è il prodotto finale del progetto “Sfide diagnostiche e gestionali per i pazienti con mastocitosi sistemica basate su casi reali”, condotto nel corso del 2023 e 2024 dal gruppo di lavoro GIMEMA sulle neoplasie mieloproliferative croniche, Working party MPN.
L’esigenza di produrre un documento che raccogliesse indicazioni sulla diagnosi e l’inquadramento prognostico della mastocitosi sistemica nasce dalla complessità di questa malattia rara che per le sue caratteristiche pone difficoltà nella gestione dei pazienti e nel trattamento terapeutico da somministrare in forme indolenti e aggressive. L’obiettivo è aiutare i medici a gestire questa rara neoplasia mieloproliferativa in tutto il percorso clinico, dalla diagnosi alla scelta terapeutica, alla luce delle raccomandazioni aggiornate e della disponibilità di nuovi farmaci approvati.
La mastocitosi è la malattia dei mastociti, cellule del sistema immunitario normalmente presenti in molti tessuti corporei. Nella mastocitosi sistemica, che di solito si manifesta negli adulti, i mastociti generalmente si accumulano in vari organi (tra i principali cute, osso, tratto gastrointestinale, linfonodi e milza) e qualora accadesse nel midollo osseo, comporterebbe la produzione di cellule del sangue e portare alla comparsa di gravi malattie del sangue, come la leucemia.
A guidare il gruppo di esperti è stato Francesco Mannelli, ematologo presso il Centro Ricerca e Innovazione Malattie Mieloproliferative (CRIMM) AOU Careggi di Firenze, che ha collaborato con Alessandro Maria Vannucchi, a capo del working party MPN, Fabrizio Pane, Paola Guglielmelli, Massimiliano Bonifacio, Chiara Elena, Simona Soverini, Cristina Papayannidis, Michela Rondoni e Massimo Triggiani.
Il documento fornisce una definizione della patologia affronta in particolare questioni legate alla diagnosi e all’inquadramento prognostico e fornisce indicazioni sul trattamento e sulla terapia di due sotto-classificazioni, la mastocitosi sistemica non avanzata e la mastocitosi sistemica avanzata.
Il parere degli esperti si può consultare qui.
