I pazienti affetti da Leucemia Mieloide Cronica (LMC) hanno ormai un’aspettativa di vita prossima a quella della popolazione generale. Il dato, che di per sé ha dell’incredibile, è riportato in uno studio pubblicato sul The Journal of Clinical Oncology , e si riferisce ad un’analisi condotta sulla popolazione svedese, in anni compresi tra il 1973 e il 2013.

Perché la Svezia? Dal 1958 in Svezia è attivo un registro unico dei tumori e i medici sono obbligati per legge a segnalare qualsiasi caso di tumore, fornendo al sistema: sesso, età, data e tipo di diagnosi. Il gruppo di ricerca ha quindi selezionato tutti le diagnosi di LMC effettuate dal 1 Gennaio 1973 al 31 Dicembre 2013, incrociando poi i dati con il registro nazionale che registra le cause di morte.

cml_ traslocazione cromosoma

LMC – la traslocazione cromosomica

La Lecucemia Mieloide Cronica è una patologia caratterizzata da una ben definita modifica genetica, una traslocazione cromosomiale a seguito della quale si attiva una proteina, la Tirosin chinasi (TK) BCR-ABL. Nel corso degli anni la terapia della LMC, che se non trattata ha un esito fatale nel giro di pochi anni, è molto cambiata passando da quella utilizzata fino agli anni ’80 (busulfano + idrossiurea), poi a quella utilizzata fino al 2000 (che prevedeva anche il trapianto di cellule staminali) per poi essere profondamente trasformata dal 2001, anno di immissione in commercio del primo inibitore delle TK (TKI): il Gleevec (Imatinib).

La linea tratteggiata rappresenta la popolazione generale, la curva riporta i dati dei pazienti LMC.

La linea tratteggiata rappresenta la popolazione generale, la curva riporta i dati dei pazienti LMC.

I risultati. Lo studio evidenzia come l’aspettativa di vita dei pazienti LMC sia ormai appena inferiore, di circa 3 anni in media, a quella della popolazione generale. E questo dato, pensando ad una malattia tendenzialmente fatale, rappresenta un’evidente successo della ricerca.

Alcuni inibitori TK

Gli inibitori. Come si vede dal grafico, la progressiva riduzione della mortalità ha una netta variazione negli anni che seguono l’ingresso degli inibitori TK. La ricerca sugli inibitori non si è mai interrotta nel corso degli anni, dando vita a nuove generazioni di prodotti (si è ormai alla terza) e modificando radicalmente lo scenario di cura. Dati recentissimi presentati all’ultimo convegno ASCO (American Society of Clinical Oncology) ed EHA (European Hematology Association), hanno anche mostrato la possibilità di interromperne addirittura l’assunzione, in particolari condizioni controllate.

A questo riguardo riportiamo un commento del Prof. Giuseppe Saglio, co-chairman del Working Party LMC del GIMEMA e direttore del Dipartimento di Medicina Interna dell’Ospedale Universitario San Luigi di Orbassano (To) “Questo risultato per noi è solo l’inizio, stiamo lavorando affinché possa diventare un traguardo per tutti i pazienti con Leucemia Mieloide Cronica. Sicuramente possiamo dire che la strada della sospensione è stata ormai intrapresa, con vantaggi per la qualità di vita dei pazienti, minori rischi di tossicità a lungo termine ed un impatto positivo sui costi complessivi a lungo termine della terapia per il Servizio sanitario nazionale”

@giddia

La CML nelle nostre Pillole di Ematologia